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胸腺瘤和胸腺癌

更新时间:2004-7-16 10:04:28 来源:zz 作者:web 可选字体【

临床表现

胸腺瘤主要发生在成人,儿童极少见。平均诊断年龄在45~50岁,男女发病率相等,女性伴重症肌无力的较为多见。约50~60%无症状,有胸部症状的仅占28~66%。

症状包括:咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。声嘶、膈麻痹并不常见,但多提示恶性扩散可能。18%有全身症状,如减重、疲劳、发热、盗汗等非特异性症状。

体征有:上腔静脉压迫、Horner综合症、颈部包块等。胸水及心包积液为晚期表现。

胸腺瘤的胸外转移部位以骨骼系统最为常见。

CT:检出率达97%,小的胸腺瘤通常难以与肿大的淋巴结鉴别。CT对判断胸腺瘤侵犯程度很有价值,但纤维粘连与肿瘤侵润很难鉴别。肿物周围脂肪环完整提示无粘连,如此环完全消失,提示肿瘤侵润。

胸腺瘤转移多局限在胸腔内,最多发生在胸膜腔。MRI:在T1窗胸腺瘤密度大于骨骼肌,T2窗密度更高,特别是恶性胸腺瘤,后者瘤体内分叶结构比良性胸腺瘤更常见,可能是由于被纤维间隔分隔所至。

胸腺瘤的诊断

胸腺瘤无特异性症状,病史及体征应注意MG或其它胸腺伴随综合症、甲状腺疾病、性腺肿瘤或内分泌疾病,可活检肿大的淋巴结,体检应注意有无大气道梗阻,这对麻醉非常重要。同位素扫描可用于鉴别甲状腺、甲状旁腺肿瘤。因增强CT的碘剂在4~6周内会干扰同位素扫描,故甲状腺同位素扫描应先于增强CT检查。

纵隔肿瘤常有特定的血清学标记,如在不同的胚细胞瘤中表现有:AFP、β-HCG、胎盘碱性磷酸酶,嗜铬细胞瘤会有儿茶酚胺升高,神经母细胞瘤或神经节母细胞瘤会有铁蛋白升高,甲状旁腺瘤有甲状旁腺素异常,在伴有神经肌肉系统病变时(如重症肌无力),相关的横纹肌抗体、乙酰胆碱受体抗体可阳性。

胸腺瘤的诊断多需外科手术及诊断同时进行,纵隔镜很少直接用于诊断性活检,主要是用于判断局部侵犯。

因活检破坏胸腺包膜的完整性,对无症状者,术前多不必活检。如果不能手术的病人,也可选用细针穿刺诊断。

胸腺瘤的治疗

胸腺瘤对放疗较为敏感,放疗剂量在12~45 Gy之间,可作为单独治疗、术后辅助治疗、补救治疗及最近流行的新辅助综合治疗。以下是根据Bergh-Masaoka分期推荐的放疗计划。

I期:手术切除有100%的控制率,多不需放疗。极少(8%~12%)术后局部复发,故建议10年的最低限度随诊。但也有人不能接受8%~12%的术后复发率,认为I期术后也应放疗。

II期:此期肿瘤也常被彻底切除,0~47%的病人局部复发,有人建议所有II期胸腺瘤均应术后放疗。有人认为,对有粘连而无镜下浸润的病人放疗,而镜下有浸润的病人单纯放疗是不够的。因所报告的病例不同,有没有前瞻性研究,很难确定统一的方案。但目前一般认为此期术后放疗较好。

III期:手术不易达到根治的目的,肿瘤的次全切除占了27~44%,术后需要放疗,也有人加做化疗。

IVa期:术后应放疗,但胸腔内复发率为40~50%,由于此结果及放疗并发症,故有人建议加做化疗,采用CAP化疗方案2个疗程,如化疗有效,再用45 Gy放疗,如有效,再用CAP方案6个疗程,有效率可达70%。另外,在CAP中加用长春新碱,有效率可提升到91%,完全缓解达47%,这样可减少放疗剂量。

术前放疗的作用尚不能肯定,因术前不可能确诊,其疗效也不能肯定。

目前对于纵隔等局部病灶较为明显的胸腺瘤,光子刀的治疗效果已经非常肯定,并且副作用小,病人痛苦少,属于高科技治疗手段。

胸腺瘤的光子刀治疗效果

胸腺瘤的预后

胸腺瘤的5年生存率为53~87%,10年生存率55~64%。

死亡最常见原因为胸内转移,其次为合并重症肌无力。

以下影响预后的几个因素:

分期、手术、贫血、低丙种球蛋白血症等胸腺伴随综合症。

I期胸腺瘤的10年存活率为86%~100%;

II期胸腺瘤10年存活率为60~84%;

III期胸腺瘤10年存活率为21~77%;

IVa期胸腺瘤10年存活率为26~47%。

完全切除比部分切除预后好。

纯红再障、低丙球等预后明显差。有人认为,MG对预后的影响尚不明确。

一般从诊断到治疗后复发的平均时间为6年,故认为胸腺瘤应长期随访。

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