在美国,外阴癌占妇科恶性肿瘤的3%~4%.据估计,1996年诊断的新病例有3300个.诊断时的平均年龄约70岁,其发病率随年龄而增加.
危险因素包括慢性外阴瘙痒,人类乳头状瘤病毒感染,外阴营养不良及外阴上皮内赘瘤(VIN),有宫颈或阴道鳞状细胞癌病史的病人有外阴癌较高的发病率.
病理学
约90%的外阴癌为鳞状细胞癌,随后则为黑色素瘤(约5%).其余的包括腺癌及过渡细胞,腺样囊性及腺鳞癌,它们都是来自巴氏腺.以腺癌为基础的肉瘤及基底细胞癌也存在.
VIN为外阴的一种恶性病前期状态.虽然原来认为它是外阴浸润性鳞状细胞癌的前驱者,其恶性潜力是较低的.VIN在局部可为多病灶.外阴的Paget病是一种湿疹样病损,其特征为大的,浅色的上皮细胞.约有20%的病例,VIN与Paget病同时或异时合并有外阴腺癌,乳房腺癌或巴氏腺腺癌.
外阴癌可直接延伸并播散至邻近结构(如尿道,膀胱,会阴,肛门,直肠),通过淋巴管至腹股沟淋巴结(栓子播散),或血行播散.如果腹股沟淋巴结卷入,则癌肿可播散至盆腔及主动脉淋巴结.
症状,体征和诊断
最常见的主诉是一个可摸到的外阴病损.病人常有长期瘙痒的病史,有或无治疗.诊断常常延迟,因为病人因苦恼或恐惧而未去就医.约有20%的病人无症状,而病损只是在常规盆腔检查时才被识别.如果病损为坏死或溃疡则可有出血或水样阴道排泄物.
用局部麻醉,一个简单的皮肤冲孔活检可得到外阴癌的肯定诊断.偶尔,需要宽广的局部切除,才能将浸润前病损从浸润性癌区别出来.难以捉摸的病损可用甲苯胺蓝染外阴,或用阴道镜画出轮廓.鉴别诊断包括性病(腹股沟肉芽肿,性病淋巴肉芽肿,梅毒),基底细胞癌(侵蚀性的溃疡),外阴上皮内赘瘤,Paget病及尖锐湿疣.黑色素瘤往往表现为蓝黑,有色素或乳头状病损.
预后
预后与疾病的分期有关,根据肿瘤的大小,地位及区域性淋巴结的状况(表241-5).Ⅰ期5年存活率＞90%,Ⅱ期为80%,Ⅲ期为50%~60%,Ⅳ期为15%.淋巴结播散的危险性与肿瘤的大小及浸润的深度成正比.
有恶性外阴黑色素瘤,其转移的危险性是高的,危险性大多依赖于浸润的深度及肿瘤的大小.
治疗
选择的治疗为根治性切除局部肿瘤(常为外阴根治术)与单侧或双侧腹股沟及股淋巴结清扫.对小的病损(＜2cm),浸润深度＜1mm,可作宽广的局部切除.对一侧病损＜2cm,可用单侧半外阴根治术及单侧腹股沟淋巴结清扫术.病损近中线者,需要作双侧腹股沟股淋巴结清扫术.病损＞2cm,往往需要作外阴根治术及双侧腹股沟及股淋巴结清扫术.
对局部晚期(Ⅲ期)的外阴癌,手术前用外光线放射疗法,并常常结合化疗(如5-氟尿嘧啶,顺铂).往往先作双侧腹股沟股淋巴结清扫,随之以放射疗法,然后再局部根治切除肿瘤或肿瘤床.这种联合的方法可防止超根治术或脏器去除外科手术.