白血病（leuｋｅmｉａ）

病 因

　　【病因】虽经过大量的研究工作，病因尚未完全明了。目前认为与以下因素有关。

　　１．病毒因素 ＲＮＡ肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于Ｔ细胞型。近年从成人Ｔ细胞白血病和淋巴瘤患者分离出人类Ｔ细胞白血病病毒（ＨＴＬＶ），它是一种C型逆转录病毒。在日本人Ｔ细胞白血病病人的血清中也发现抗ＨＴＬＶ结构蛋白的抗体。但目前尚未发现此类病毒与小儿白血病的明确关系。

　　２．化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、ＶP16、ＶＭ26等，都公认有致白血病的作用。

　　３．放射因素 有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的１７～３０倍。爆炸后３年，白血病的发病率逐年增高，５～７年时达到高峰。至２１年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者，放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。

　　４．遗传因素 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如２１-三体综合征的患儿在１０岁以内白血病的发病率为１／７４，Bloom综合征在２６岁以内发病率为１／３，Ｆａnconi综合征２１岁以内发病率为１/1２。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高４倍。单卵双生中如一个患急性白血病，另一个发生率为２０％～２５％。以上事实均提示白血病的病因可能与遗传有关。 近年研究证实，染色体数量的增加或减少等数目异常，以及易位、倒置、缺失等结构异常，使基因的结构、表达异常。基因表达和／或基因的失活是细胞恶变的基础之一。

分 型

　　【分类】白血病的分类根据细胞的分化程度、自然病程的长短，分为急性和慢性两大类，再根据细胞的类型分为若干型。如急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。我国参照法、美、英三国血液学家共同拟定的ＦＡＢ分类，提出以下分型：

　　１．一般类型白血病

　　（１）急性白血病 淋巴细胞型：①第一型（L1）；②第二型（L2）；③第三型（Ｌ3）。 非淋巴细胞型：①粒细胞白血病：未分化型（Ｍ1）；②粒细胞白血病：部分分化型（Ｍ2）；③颗粒增多的早幼粒细胞白血病（Ｍ3）；④粒-单细胞白血病（Ｍ4）；⑤单核细胞白血病（Ｍ5）；⑥红白血病（Ｍ6）；⑦巨核细胞白血病（Ｍ，）。

　　（２）慢性白血病 ①淋巴细胞白血病；②粒细胞白血病；③粒-单核细胞白血病；④单核细胞白血病。

　　２．特殊类型白血病
　　（１）低增生性白血病；
　　（２）淋巴肉瘤白血病；
　　（３）组织细胞（网状细胞）肉瘤白血病；
　　（４）浆细胞白血病；
　　（５）多毛细胞白血病；
　　（６）嗜酸粒细胞白血病；
　　（７）嗜碱粒细胞白血病；
　　（８）难分型的急性白血病等。

　　小儿时期以急性淋巴细胞白血病为主，约占小儿白血病的７５％以上；急性非淋巴细胞白血病约占２０％～２５％；慢性只占３％～５％左右。

　　除上述形态学分类外，还可以结合免疫学、细胞遗传学进行分型，即ＭＩＣ分型。