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脑膜瘤

更新时间:2004-9-30 8:43:54 来源:zz 作者:web 可选字体【
脑膜瘤有颅内脑膜瘤和异位脑膜瘤之分,前者由颅内蛛网膜细胞形成;后者指无脑膜覆盖的组织器官发生的脑膜瘤,主要由胚胎期残留的蛛网膜组织演变而成,好发部位有头皮、颅骨、眼眶、鼻窦、中耳、鼻腔、腮腺、颈部、三叉神经半月节、硬脑膜外层等。颅内脑膜瘤的发生率仅次于胶质瘤,为颅内良性肿瘤中最常见者,占颅内肿瘤的15%~24%(平均为17%)。可见于任何年龄,但好发于中年人,儿童发生率较低,占儿童脑瘤的3%~4%。女性多见于男性(3:2)、可见颅内任何部位,但幕上较幕下多见(8:1),好发部位有大脑凸面、矢状窦旁和大脑镰旁、颅底(包括蝶骨嵴、嗅沟、桥脑小脑角等)等。

诊断方法

X线平片: 除高颅压表现外,可有本病所特有的征象。

脑血管造影: 也可表现其特有的体征。

脑CT: 为本病的主要诊断方法之一,可了解肿瘤有无多发、复发或恶性变等。

脑MRI :为本病的主要诊断方法之一 ,由于能显示肿瘤与血管的关系,特别是矢状窦,以及三维成象,使其较CT更优越。

临床表现


除脑瘤共同表现外,脑膜瘤还具有下列特点:①通常生长缓慢、病程长,一般为2~4年。少数生长迅速,病程短,术后易复发和间变,特别见于儿童。②肿瘤长得相当大,症状却很轻微,如眼底视乳头水肿,但头痛却不剧烈。当神经系统失代偿,才出现病情迅速恶化。这与胶质瘤相反,后者生长迅速,很快出现昏迷或脑疝,而眼底却可正常。③多先有刺激症状,继以麻痹症状。提示肿瘤脑外生长。④可见于颅内任何部位,但有好发部位及相应综合症。

1)大脑凸面脑膜瘤: 多与大脑凸面硬脑膜粘连,大脑前半球的发生率较后半部高。少数肿瘤不与硬脑膜粘连,完全陷入脑组织中,但仍靠近脑皮质,可能这些脑膜瘤源于脑沟深处的蛛网膜细胞。因此大脑凸面脑膜瘤除依其在不同部位具有相应临床表现外,还具下列特点:①高颅压症先于和多于局灶症;②局灶症取决于肿瘤部位,以刺激症(癫痫)比破坏症(如运动或感觉麻痹)多见。

2)矢状窦旁和大脑镰旁脑膜瘤: 前者与上矢状窦侧壁粘连,后者与大脑镰粘连;当肿瘤巨大时,两者难以区分。按肿瘤与矢状窦和大脑镰粘连的部位,可分前、中、后1/3三种:①前1/3的肿瘤可不引起局灶症,而仅有高颅压症。33%的病人有额叶精神症状(如记忆力减退、个性改变、智力减退)、尿失禁,25%病人有非局灶性癫痫。②中1/3者以运动及感觉性局灶癫痫为首发症状。以后出现瘫痪或感觉丧失。③后1/3者可有感觉性或视觉性癫痫、同向偏盲和皮质感觉障碍。由于同向偏盲常不为病人所察觉,因此上述局灶症常不如高颅压症多见。

3)蝶骨嵴脑膜瘤: 按病理形态,可分为球形和扁平状两种;按肿瘤生长部位,可分成蝶骨嵴内侧和外侧两种。①蝶骨嵴内侧脑膜瘤:易引起视神经、眶上裂、海绵窦、颞叶内侧部和大脑脚等受累,因此相对而言,高颅压症发生率低且在病晚期出现。早期多为单侧视力减退、原发性视神经萎缩、中央暗点扩大或鼻侧偏盲(视神经外侧纤维受压)或颞侧偏盲(视神经内侧纤维因移位受压于视神经管)。若对侧眼也有颞侧视野缺损,提示视交叉受压,此时病侧眼常全盲。晚期因颅内压增高,对侧视乳头水肿,而呈现Foster-Kennedy综合症。如侵及眶上裂或海绵窦,可引起眼球运动麻痹、角膜反射障碍和突眼等。压迫嗅神经时可引起同侧失嗅。侵及垂体时,可有垂体功能降低。累及大脑脚时则出现对侧偏瘫。长入颞叶内侧者可引起幻嗅、幻味或钩回发作。②蝶骨嵴外侧脑膜瘤:缺少典型局灶症,病情发展常隐蔽,故瘤常长得相当大,高颅压症发生率高。肿瘤向内影响视束,引起对侧同向偏盲;向后累及颞叶内侧部,出现幻嗅和嗅觉减退;压迫额叶后下部,产生对侧核上性面瘫、轻偏瘫和失语(主侧半球);额颞叶功能障碍还可以表现智能减退、健忘、计算能力和定向力差等。③扁平状蝶骨嵴脑膜瘤:女性好发,表现为缓慢、进行性一侧性突眼、眼睑肿胀和增厚,无搏动和血管杂音,也不被压缩。早期视力和眼球活动多正常,随突眼发展和眶上裂及海绵窦受累,视力和眼球活动才出现障碍。局部颞骨增厚、隆起。常有癫痫发作。


4)嗅沟和前颅底脑膜瘤: 前者自筛板及其后方硬脑膜长出,后者则自筛板外侧的眶顶部硬脑膜长出。两者的临床表现无明显差别,主要有:①失嗅,可单或双侧,以单侧失嗅具诊断意义;②视力障碍,可出现Foster-Kennedy综合症;③额叶精神症状;④高颅压症晚期出现。

5)鞍结节和鞍隔脑膜瘤: 前者起源于鞍结节硬脑膜,后者则与鞍隔粘连,两者构成鞍上脑膜瘤。临床表现为:①视神经和视交叉压迫症,视野障碍不象垂体瘤那样典型,且先于内分泌功能障碍;②垂体功能不足,早期常轻微,晚期明显;③肿瘤巨大时可出现肢体不全偏瘫、钩回发作、嗜睡和眼肌麻痹。

6)颅中窝脑膜瘤和鞍旁脑膜瘤: ①鞍旁脑膜瘤的临床表现与蝶骨嵴内侧脑膜瘤相似;②颅中窝脑膜瘤缺少局灶症,就诊时多有高颅压表现。

7)岩尖(三叉神经半月节包膜)脑膜瘤: ① 三叉神经分布区感觉异常、减退或疼痛;②三叉神经运动功能障碍在感觉障碍以后发生;③肿瘤压迫耳咽管,出现耳鸣、听力障碍、耳内胀满感;④肿瘤向后侵入颅后窝,引起桥小脑角症;向前生长压迫海绵窦,出现突眼、睑下垂和眼肌麻痹。


8)小脑幕脑膜瘤: 肿瘤起源于小脑幕,向幕上生长(幕下可有较小瘤结节),或向幕下生长(幕上有较小瘤结节),或同时向幕上、下生长。好发于小脑幕侧翼,次之为窦汇、横窦、乙状窦和岩窦附近。少数从小脑幕裂孔游离缘长出。以纤维型居多。临床表现有:①高颅压症,少数病人有常压性脑积水三联症(痴呆、移步困难和尿失禁);②局灶症少且依主瘤所在部位而异,可有肢体运动障碍、癫痫、对侧同向偏盲、小脑症和患侧Ⅴ~Ⅸ脑神经损害等。

9)侧脑室内脑膜瘤: 左侧脑室较右侧多见,三角区和额角好发。肿瘤从脉络膜丛间质长出,故脉络膜丛可增粗如香肠。临床表现有:①高颅压症为主,病人体位(或头位)改变可使头痛发作;②局灶症少且出现晚,可有肢体运动或感觉障碍、失语(主半球)、同向偏盲等。

10)第三脑室内和后部脑膜瘤: 少见。以高颅压症为主。少数病人有精神症状(痴呆、个性改变等)。第三脑室后部脑膜瘤尚可引起Parinaud综合症。

11)第四脑室内脑膜瘤: 很少见,肿瘤从脉络膜丛间质长出。 主要表现为高颅压症和小脑症。

12)桥小脑角脑膜瘤: 肿瘤从岩骨后表面硬脑膜长出,即从岩骨尖到乙状窦前缘,特别是脑神经经骨孔道附近的硬脑膜(如内听道后壁上方至岩上窦、横窦和乙状窦汇合处,颈静脉孔等)。临床表现有:①Ⅴ~Ⅻ脑神经功能障碍常为主要和首发症状,其中听力障碍最常见,次之为三叉神经分布区感觉减退、面瘫、后组脑神经麻痹等;②小脑症和高颅压症少见且在病程晚期出现;③锥体束症轻微且少见;④个别病人有蛛网膜下腔出血和精神症状。

13)斜坡脑膜瘤: 指从岩斜缝及其内侧硬脑膜长出的脑膜瘤。肿瘤可向上长到幕上、鞍旁、向下长到枕大孔,向外达桥小脑角,也可越过中线。肿瘤大多呈球状,少数为扁平状。脑干被向背侧和对侧推移,脑神经、椎基动脉及其分支被推移、牵张或包裹于瘤内。临床表现有:①脑神经功能障碍为首发和主要症状,其中以三叉神经和听神经最常受累,动眼神经、外展神经、面神经和后组脑神经也可受累;②高颅压症见于2/3病人,且在晚期出现;③小脑症见于2/3病人;④锥体束症不多见,见于1/10~1/5的病人,且症状轻微。

14)枕大孔脑膜瘤: 好发于枕大孔前缘(延髓腹侧),可向后颅窝或颈椎管或同时向两者生长。临床表现有:①枕颈痛;②上颈髓压迫症,如同侧上肢痉挛性无力、麻木等常为第2症状,以后影响同侧下肢至对侧下肢,再影响到对侧上肢;③后组颅神经麻痹;④小脑症;⑤高颅压症;⑥可出现上肢肌肉萎缩、感觉分离(脊前动脉影响),而易被误诊为脊髓空洞症。

15)小脑凸面脑膜瘤: 多以高颅压和小脑症为主。

16)视神经管内脑膜瘤: 少见。临床表现有:①进行性视力(单侧或双侧)减退;②视野不规则缺损和原发性视神经萎缩;③突眼和眼球活动受限。 青少年患脑膜瘤者少见。肿瘤好发部位、临床表现同一般脑膜瘤。性别上青少年组中,男女相等或男性多于女性,而成人组中以女性多见。这可能与成人女性患者中存在女性激素受体蛋白有关。在组织学上,青少年脑膜瘤易恶变,肉瘤和乳头型多见,常多伴有神经纤维瘤病或多发。因此术后复发率较高,疗效也较差。
老年人患脑膜瘤,其临床表现多不典型,高颅压症少见。起病急者,易被误诊为脑血管病;起病缓慢者,可长期被忽视。痴呆常为主要症状,多呈迅速进展,异于老年性痴呆或精神病。因此,对可疑病例,及早做脑影象学检查,是发现本病的主要方法。

治 疗

(1)手术治疗
  脑膜瘤的治疗以外科手术为主,并结合下列因素考虑:①肿瘤不在颅底,应争取早期手术和全切除肿瘤;②肿瘤在颅底,位于鞍结节、嗅沟、蝶骨平板、桥小脑角等者应早期手术,对于蝶骨嵴扁平脑膜瘤、斜坡脑膜瘤扁平型,如无高颅压症,或暂缓手术。
1)脑膜瘤手术切除的分级: 为便于判断手术的疗效和预后,有学者提出下列的手术分级标准,现为大家采用:Ⅰ级:肿瘤肉眼全切除,包括切除与肿瘤粘着的硬脑膜和颅骨以及受累的静脉窦;Ⅱ级:肿瘤肉眼全切除,与瘤粘着的硬脑膜仅电凝烧灼;Ⅲ级:肿瘤肉眼全切除,与瘤粘着的硬脑膜未切除或电凝,受累的静脉窦和颅骨也未处理;Ⅳ级:肿瘤部分切除;Ⅴ级:仅开颅减压,对肿瘤或活检或未做活检。
2)脑膜瘤术后复发: 大多数脑膜瘤能够手术全切除而获得根治,即使不能全切除者也可获得较长时期的缓解。但是, 有一些脑膜瘤很容易复发,即使达到Ⅰ或Ⅱ级手术切除者,其复发率亦可达9%~32%。近来,一些研究认为流式细胞仪(FCM)能预防脑膜瘤恶性变或复发,如增殖指数≥20%的脑膜瘤极易发生恶性变或复发。

(2)抗雌激素治疗
  现已知脑膜瘤细胞有雌激素受体(阳性率为26%)、孕酮受体(阳性率为60%~90%)、雄激素受体(阳性率为65%)和糖皮质激素受体。由于血中孕酮增高常见于恶性脑膜瘤、CT上有明显瘤周水肿的脑膜瘤及孕酮增高可促使脑膜瘤患者症状和体征加重,因此有提出应用抗孕酮剂治疗复发脑膜瘤或手术不全切除的脑膜瘤,以求延缓肿瘤生长。实验发现,丙酸睾丸酮可抑制雌激素对脑膜瘤的影响,通过破坏,减少肿瘤血管,达到延缓瘤细胞生长速度。可是上述这些研究仍处于实验室或临床前期阶段。

(3)辅助治疗
1)放射治疗: 可作为血供丰富脑膜瘤术前的辅助治疗,适用于:①肿瘤的供血动脉分支不呈放射状,而是在瘤内有许多小螺旋状或粗糙的不规则的分支形成;②肿瘤以脑实质动脉供血为主;③肿瘤局部骨质破坏而无骨质增生。术前放射在照射1~6月内,放射线对头皮的影响消退后即可施行根治手术。
2)栓塞疗法: 包括物理性栓子和化学性栓塞两种。前者本身阻塞肿瘤供血动脉和促使血栓形成,后者则作用于血管壁内皮细胞,诱发血栓形成,从而达到减少脑膜瘤血供的目的。两法均作为术前的辅助疗法,且只限于颈外动脉供血为主的脑膜瘤。物理栓子包括各种不同材料制作成的栓子,以硅橡胶钡剂小球(直径1mm)最理想。化学栓塞有应用雌激素(如马雌激素)。根治手术一般在栓塞1周后进行。

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