Castleman氏病
也被称为血管滤泡淋巴结增生、淋巴样错构瘤,1956年发现该病。为原因不明的、纵隔肿瘤样表现的、罕见的良性淋巴增生性疾病,可表现为单个纵隔淋巴结肿大,偶见为全身性病变。
大体标本:肿瘤有包膜,淋巴样组织聚积成块,常与邻近组织粘连,瘤体呈均一的灰红色。
镜下:淋巴样组织内分布有血管及纤维瘤。
分为两型:
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透明血管型,最常见,增长慢,无症状,局限性疾病。
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浆细胞型少见,呈多灶性生长。
以脏纵隔最常见,1/4位于后纵隔。可在任何年龄发病,更常见于年轻人,男女发病率相等,临床表现常无症状,可有减重、不适、发热等。偶见慢性贫血或蛋白异常血症。
胸片边界清,常见分叶,增强CT显示瘤体内为血管性病变,MRI呈“流空”表现,血管造影证实其为血管性肿瘤,为体循环供血。
治疗:以上均不是外科疾病,手术仅限于鉴别诊断,但手术切除应尽力完整,血运丰富可能使切除遇到困难。
预后:局限者预后好,即使切除不完整,也无复发。全身性病变者(主要指浆细胞型),可有恶变,,需严密随诊。