本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成;亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面，8、11、19号染色体机构异常与骨软骨瘤的发生有一定的关系。
多见于青少年，好发于长骨生长旺盛的干骺端，骨干较少。常见症状有疼痛、压痛、肿胀或肿块以及它们压迫神经、血管所产生的症状。后期可出现功能障碍，全身症状少见。
1.肉眼所见 肿瘤与周围组织境界清楚，切面呈颗粒状，灰白或淡黄色，可见小出血灶。 2.镜下所见 与骨的原发骨肉瘤无大区别，可见异型性的骨母细胞，纺锤样细胞，多核巨细胞，骨样基质，骨及异型的软骨细胞。
鉴别诊断需要与皮质旁骨肉瘤鉴别：X线片上肿瘤与骨膜连续的病变可见。组织学上可见到骨皮质的病变。骨膜型骨肉瘤：X线片上可以见到骨皮质的病变，髓腔内无病变。
无特殊有效预防措施，可在饮食方面做些调整：
1. 维持理想的体重;
2. 摄入多种食物;
3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;
4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);
5. 减少脂肪总摄入量;
6. 限制酒精类饮料的摄取;
7.限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
压迫神经、血管后期可出现功能障碍，可有消瘦，乏力，贫血等全身症状。
一旦诊断建立明确并明确无肿瘤转移，治疗即可开始。目前，大多数以上对骨肉瘤的治疗一般采用术前化疗一阶段，然后实施手术切除病变部位。约80%左右的患者不需行截肢手术。在病变部位切除后，继续采用各种重建技术以恢复肢体的功能。