髓母细胞瘤（meｄｕlloｂlaｓｔoma）

『疾病概述:』
　　 髓母细胞瘤（meｄｕlloｂlaｓｔoma）是小儿较常见的颅内肿瘤，发病率较高，Ｋoos等报告占１５％～２０％，Ｒｕbinｓｔｅin指出占２５％。男性多于女性。Ｃuneo报告１９０例中男性占６５．３％，本组共３７０例，占儿童颅内肿瘤的１８．５％。其中男性占６１．９％。发病率的高峰为６～８岁。
　　 肿瘤位于小脑蚓部者约占８０％，多数突向第四脑室，年龄较大组（１３岁～１５岁）少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆之增殖中心，而大龄者可由来源于小脑的外颗粒层细胞残余所致。有的病例可经枕骨大孔发展到上颈髓椎管（即枕大孔区肿瘤之\"脑内下降型）。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等，有人统计发生中枢神经系统（脑和脊髓）转移者占１２％～４６％。
　　

『诊断说明:』
　　 【诊断】学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现头痛及呕吐，继之走路不稳，首先应考虑髓母细胞瘤的可能性。部分病儿在脑脊液中可查到肿瘤脱落细胞更可确诊。
　　

『实验室检查:』
　　 【辅助检查】①颅骨Ｘ线平片：主要表现为颅缝分离和指压迹增加，肿瘤极少有钙化。②脑室造影：侧脑室对称扩大，第三脑室扩大，导水管向前屈折或导水管下部呈喇叭口样扩张。③CＴ．：可见小脑蚓部或第四脑室有稍高密度或等密度影，注药后可均匀增强，有的中心可有散在低密度区（即混杂密度），ＣＴ检查不仅能定位，甚至可作定性时的参考（图３３-9）。
　　

『治疗说明:』
　　 【治疗】主要是手术加放疗。手术行后颅凹正中开颅，肉眼下将肿瘤全切除或近全切除，使梗阻的第四脑室恢复通畅。术后放疗是十分重要的措施，通常要在瘤床、全脑及脊髓进行照射，对治愈或延长生存期有很大帮助。
　　

『预后说明:』
　　 【预后】早年髓母细胞瘤预后极差，近十余年来随着术后充分的放疗，使其生存期已大大延长，Berrｙ报告５年生存率为５６％，１０年生存率为４３％。