【概述】
阴道腺癌多数为转移性的，例如子宫内膜癌、子宫颈腺癌、卵巢癌、膀胱癌和直肠癌等，由原发肿瘤直接浸润或经淋巴转移到阴道壁。原发性阴道宫颈透明细胞腺癌较少见，常发生于少年和20岁以前的妇女。国外文献统计阴道透明细胞腺癌（clearcellad-enocarcinomaofthevagina）年龄最小7岁，最大28岁，平均年龄17岁。
【病因】
阴道本身并无腺体，腺癌来源于异位的子宫内膜或子宫颈腺体，亦可来自残存的副中肾管（苗勒氏管）。
自1971年Herbst等报告阴道透明细胞腺癌以后，不少作者对此病进行了研究，指出癌瘤组织来源于副中肾管上皮，并证明发病与母亲在妊娠期接受乙（艹底）酚（DES）治疗和存在阴道腺病有关系。国外有人统计24岁以下人群中有宫内受DES影响者，透明细胞癌的累积发生率为0．14～1．40‰。但Lanier（1973）曾调查818例有雌激素暴露史者，无1例发生下生殖道透明细胞腺癌。
【临床表现】
多数患者有不规则的阴道流血和排液，与一般宫颈腺癌难以区别，但亦有少数患者无症状。
病变多见于阴道前壁上1/3段，偶见位于下1/3或后壁，多数为息肉样，亦可呈结节样或乳头状，质脆，易出血。
透明细胞腺癌的淋巴转移率较高，有人报告I期为18％，Ⅱ期为30％。在复发的病例中，除盆腔及邻近器官受到侵犯外，肺和锁骨上淋巴结转移约占35％。
1．病史中应注意追索患者的母亲，在妊娠期有无用过雌激素治疗的历史。但是，无宫内受DES影响者，并不能排除此病的诊断。
2．对年轻妇女有不正常阴道流血或排液者，应仔细检查阴道和宫颈，进行视诊和触摸时，注意阴道粘膜有无天鹅绒样粗糙面，阴道和宫颈有无息肉样及结节状突起，或隐匿于阴道粘膜下硬结等异常病变。
由于透明细胞腺癌较容易发生肺和锁骨上淋巴结转移，应作胸部X线摄片检查。必要时行锁骨上淋巴结细针穿刺或摘除，并进行病理检查。 3．对可疑病变部位作细胞学涂片，配合阴道镜检查，进行瞄准活检，确定诊断。
4．为了早期发现病人，对有DES暴露史的女孩，应从14岁或月经初潮后开始进行定期检查，每年一次。如发现不正常阴道流血，应及时进行检查。
5．在有宫内DES暴露史的人群中，凡在24岁以前有异常阴道流血、流液；宫颈呈广泛的柱状上皮外翻；或阴道有广泛柱状上皮伸展者，列为“高危病人”。应予严密追随，半年或一年复查一次，以便发现早期癌。
6．鉴别诊断主要依据病理组织学检查，排除其他原发或转移的阴道癌瘤。
7．临床分期仍按FIGO规定的阴道癌分期。凡癌瘤侵及宫颈者，则按宫颈癌进行临床分期。
【病理说明】
阴道透明细胞腺癌，一般生长部位较浅，可累及阴道任何部分，但最常见部位为阴道上部前壁，同阴道腺病。病变局限于粘膜层或只有很浅的肌层浸润，多数呈息肉状，有的呈结节状、扁平斑或溃疡形。镜检：癌细胞胞浆透亮，细胞排列呈腺管囊状、乳头状或实体状，以第一种为主。细胞呈鞋钉状，胞浆不含粘液，核为球形，突入腺管腔内，有时酷似子宫内膜腺癌（类子宫内膜癌）。特殊染色时显PAS强阳性。电镜观察，可见透亮的细胞中含有很多糖原，有短而粗的微绒毛，溶酶体及脂滴较少，内质网呈平行排列。
【诊断说明】
1．病史中应注意追索患者的母亲，在妊娠期有无用过雌激素治疗的历史。但是，无宫内受DES影响者，并不能排除此病的诊断。
2．对年轻妇女有不正常阴道流血或排液者，应仔细检查阴道和宫颈，进行视诊和触摸时，注意阴道粘膜有无天鹅绒样粗糙面，阴道和宫颈有无息肉样及结节状突起，或隐匿于阴道粘膜下硬结等异常病变。由于透明细胞腺癌较容易发生肺和锁骨上淋巴结转移，应作胸部X线摄片检查。必要时行锁骨上淋巴结细针穿刺或摘除，并进行病理检查。
3．对可疑病变部位作细胞学涂片，配合阴道镜检查，进行瞄准活检，确定诊断。
4．为了早期发现病人，对有DES暴露史的女孩，应从14岁或月经初潮后开始进行定期检查，每年一次。如发现不正常阴道流血，应及时进行检查。
5．在有宫内DES暴露史的人群中，凡在24岁以前有异常阴道流血、流液；宫颈呈广泛的柱状上皮外翻；或阴道有广泛柱状上皮伸展者，列为“高危病人”。应予严密追随，半年或一年复查一次，以便发现早期癌。
6．鉴别诊断主要依据病理组织学检查，排除其他原发或转移的阴道癌瘤。
7．临床分期仍按FIGO规定的阴道癌分期。凡癌瘤侵及宫颈者，则按宫颈癌进行临床分期。
【治疗说明】
一、手术治疗 为I、Ⅱ期病变的首选治疗。因透明细胞腺癌表浅浸润时亦可有淋巴结转移，所以手术范围应是：子宫根治性切除术，阴道切除、盆腔淋巴清扫、阴道植皮再造，年轻者保留卵巢，因为除晚期外，很少转移到卵巢。多数患者婚后生活满意，保留卵巢并未增加复发的危险性。I期淋巴结阳性者复发率达50％，阴性者只有14～15％。晚期患者及放射治疗后局部复发者，可考虑施行盆腔脏器切除术。有人报告20例脏器切除，7例死亡，12例术后生存良好1～10年，1例又复发。
病灶小局部切除者，复发率高。如附加盆腔淋巴清扫及辅助局部放疗（放射针插入局部或放射线筒），一周内照射60～70Gy或分次照射，可保存生育能力。局部治疗中如肿瘤接近宫颈，放射可致成宫颈狭窄，继而不孕。11人接受这种治疗，4人正常分娩，9人存活良好，1人复发，接受了前盆腔脏器切除术（anteriot pelvic exenteration），1人死亡。
在根治手术及淋巴清扫后，淋巴结阳性，接受体外照射者共27人，19人存活。
二、放射治疗 对I期和Ⅱ期患者，采用放射治疗亦有效，甚至得到治愈。一般采用组织内插植法，一周内照射60～70Gy。亦可分次腔内照射，总量60Gy。对晚期者虽使用内、外放射治疗，效果亦不佳。
放疗有破坏卵巢功能及发生放射并发症等缺点，不应首选。但对病变侵及宫颈阴道以外的晚期患者，可以缓解病情，延长生命。
三、化疗 适用于晚期复发的病例，目前文献资料较少。有人报告应用阿霉素和其他药物，如环磷酸胺、5-氟脲嘧啶等联合化疗。但尚难估计疗效。
四、孕激素 近年来有人报告应用孕酮类药物，如局部使用孕酮栓剂，治疗阴道透明细胞癌，获得一定疗效。但亦有人报告未能证实肿瘤退缩。
五、复发治疗 盆腔转移者可考虑实行盆腔中心照射及盆腔器官切除术，有成功实例。肺部转移者可经全肺照射（18Gy），继以更生霉素而得到缓解。
【预后说明】
预后与临床期别密切关联，Herbst等报告总的5年生存率为80％。5年生
存率I期阴道型为87％，宫颈型为91％；Ⅱ期阴道型76％，宫颈Ⅱa为77％，宫颈Ⅱb为60％；Ⅲ期者5年生存率为30％；Ⅳ期例数过少，不便计算。
5年复发率为21％，最常转移处为肺、锁骨上淋巴结及盆腔区，转移多出现在3年以内，偶尔有长达7年者。
淋巴结转移者，预后较差。