听神经瘤（Acoustic neurinoma）

左侧听神经瘤。CT增强扫描示左侧脑桥小脑角一环状增强病灶（左图），内间有不均匀增强区。第四脑室受压变窄右移。骨窗（右图）示左侧内听道开口明显扩大，病灶以此为中心向脑桥小脑角区生长。

右侧听神经瘤。MR示右侧桥小脑角区类圆形病灶，边缘较光滑并与增粗的右侧听神经相连，T₁加权（上图）为较均匀的略低信号，T₂加权（中图）为不甚均匀的较高信号，增强后冠状面（下图）示病灶呈明显均匀强化。周围脑干组织受压，第四脑室变形，幕上脑室扩张。

[病因病理]

听神经瘤是后颅窝中最常见的颅肿瘤，占脑桥小脑角区肿瘤的约75%-80%，绝大多数为单侧，发病年龄30-60岁。
听神经瘤一般由雪旺细胞发展而来，大多数发生于前庭神经，少数发生于耳蜗神经。易发生囊变和脂肪或黄色瘤样变。

[临床表现]

首发症状多为听神经的刺激或破坏症状，耳鸣、耳聋或眩晕等，肿瘤延伸至小脑脑桥隐窝，压迫三叉神经根，引起患侧面部麻木、痛觉和角膜反射减退，肿瘤压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫和锥体束征及感觉减退。小脑角受压，可出现同侧小脑共济失调。

[影像学表现]

    1.CT表现：
    ①平扫肿块呈圆形或卵圆形，多为等密度，常伴低密度区，部分表现为混杂密度。
    ②增强扫描后，90%的肿瘤为中等至明显强化，多数均匀强化，有时则呈环状强化。
    ③瘤体多以内听道口为中心向脑桥小脑角区生长，肿瘤多紧贴岩骨，以锐角与岩骨相交。骨性内听道常呈漏斗状扩大或骨质破坏。
    ④脑桥小脑角池闭塞，第四脑室向对侧及后方移位，其上方可有脑积水。
    2.MR表现：
    ①以内听道开口为中心的肿瘤，伴有患侧听神经增粗。
    ②肿瘤T₁加权呈中等信号或中等与低信号影相间，T₂加权呈高信号。
    ③小的听神经瘤仅表现为听神经结节样或幕状增粗；大的听神经瘤除显示桥小脑角区肿块外，脑干和小脑受压，第四脑室变形。幕上梗阻性脑积水。
    ④增强后肿块实性部分明显强化；囊性部分无强化，患侧听神经明显强化。

[鉴别诊断]

    1.脑膜瘤：是脑桥小脑角区第二位常见肿瘤（占10%）其鉴别要点有：
    ①肿瘤以广基贴于脑桥小脑角区的颞骨，与之成钝角；②邻近颅骨可见骨质增生；③增强扫描后，肿瘤呈均匀一致的明显强化，囊变、坏死少见④肿瘤可有钙化；⑤内听道口不扩大。
    2.三叉神经瘤：位置偏前，可跨入颅中窝，无内听道扩大，但颞骨岩部尖端可见骨吸收或骨破坏。
    3.表皮样囊肿：占脑桥小脑角区肿瘤的5%，呈囊性，肿瘤形态为分叶状或不规则，有“见缝就钻”的特点，增强扫描时囊壁常不强化。

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