| [病因病理] |
| 脊索瘤为一少见的骨肿瘤。起源于错置或残留的胚性脊索，好发于骶尾椎、颈椎上段和颅底蝶枕骨部位，肿瘤发展缓慢，很少转移，是一低度恶性肿瘤。 |
| 肿瘤一般为软的分叶状肿块，可呈胶冻状，其内大多有出血灶和囊变灶，可见肿瘤内散在结节状钙化。组织学上，肿瘤由呈囊状或团状的泡沫细胞组成。 |
| [临床表现] |
| 位于骶尾部者，一般在40-70岁之间，位于蝶枕部者，大多数在30-60之间。男性多于女性。 |
| 症状以疼痛和肿块为主。生长速度缓慢，可达数年之久。位于骶部脊索瘤可形成骶前肿块，压迫直肠、膀胱或浸润骶神经根而产生大小便障碍，也可压迫坐骨神经而出现下肢痛。位于蝶枕部的脊索瘤可压迫视神经及其他脑神经、脑垂体、脑干等，在后期可引起颅内压增高。 |
| [影像学表现] |
| 1.头颅脊索瘤，多见于颅底之斜坡、蝶鞍附近、蝶枕软骨连合处及岩骨等处。肿瘤发生于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体和大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕大孔或枕骨。蝶鞍可显著破坏。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，多较大，边缘光滑。 |
| CT表现：平扫为以斜坡或岩骨尖为中心的圆形或不规则的略高密度块影，其间散在点、片状高密度钙化灶，病灶边界较清楚，伴有明显的骨质破坏。增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。肿瘤较大时，可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现。 |
| MRI表现：在T1加权像肿瘤信号不均，常低于脑组织的信号强度。T2加权像上肿瘤表现为高信号。肿瘤内钙化和血管常表现为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。 |
| 2.脊柱发生的脊索瘤最多见于骶尾部，患骨明显膨胀，骨内正常的结构消失而呈毛玻璃样阴影，随着肿瘤的发展，肿瘤呈溶骨性缺损。有时可穿破骨皮质，形成边缘清晰的肿瘤性软组织块影，其内可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点。造影可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压、推移改变。 |
| [鉴别诊断] |
需与骨巨细胞瘤、溶骨性转移性肿瘤鉴别。
位于骶尾骨的骨巨细胞瘤于脊索瘤两者较难鉴别，但骨巨细胞瘤肿瘤阴影内可有肥皂泡沫样改变，无散在钙化点。 |
