有两种明显不同的肿瘤组织。一种是分化良好的软骨肿瘤，各例之间的组织病理可有变化，可在同一病例存在着从软骨瘤到Ⅲ级软骨肉瘤的组织学表现，多数病例表现为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤。另一种是恶性度高的肿瘤组织，一般为恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤和纤维肉瘤，这种肿瘤组织以恶性度高为特征。从一种肿瘤组织转变成另外一种肿瘤组织的过程不是连续的。
反分化软骨肉瘤必须与Ⅲ级中心性软骨肉瘤区分开，中心性软骨肉瘤小叶周围有未分化细胞，这些细胞与软骨细胞之间有渐进的转化。反分化软骨肉瘤也要与间充质软骨肉瘤区分开，间充质软骨肉瘤有小的未分化细胞，其中散着分化的软骨岛。
病史可以很长，有中度症状，然后有迅速的进行性的疼痛和肿胀，肿胀可扩张至软组织。在其他病例，初始症状即可为恶性度高的肉瘤的症状，而无任何前兆;或因病理性骨折而表现出来。
X线所见原发软骨病变通常表现为骨的中度膨胀，皮质骨增厚，骨性分界明显，肿瘤内有典型的钙化。进展的病变表现为进行性的溶骨病变，少数为进行性的成骨病变，原有钙化消失，皮质骨破坏，侵犯软组织。有时，仅见一新的进展性肿瘤，其放射影像类似于成人期的各种恶性度高的溶骨性肿瘤。只有得到以前的X线片和/或对整个肿瘤进行组织学检查，才能发现原有的恶性度低的软骨肿瘤的痕迹。相反，在其他病例，影像学和大体病理与普通中心性软骨肉瘤相同，仅可在组织切片上的几个有限的区域显示出新的恶性高的肉瘤。
反分化软骨肉瘤的诊断必须特别小心（恶性纤维组织细胞瘤，骨肉瘤，高恶性度纤维肉瘤），诊断应基于患者的病史和放射影像，怀疑诊断时应行活检。有时，反分化软骨肉瘤在术前不能诊断，只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。
反分化中心性软骨肉瘤的预后很差，即使手术为广泛性或根治性切除，转移也常发生，而且早期即可出现。
反分化软骨肉瘤常发生转移。
反分化中心性软骨肉瘤的预后很差，即使手术为广泛性或根治性切除，转移也常发生，而且早期即可出现。目前不知化疗的疗效如何（也是因为多数病人的年龄较大而很少使用）。