肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚，比较容易被接受的假说认为，错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。
错构瘤的诊断主要依靠X线检查，多数是在X线常规检查时偶然发现的。X线上表现为均匀致密的阴影，也可以不均匀阴影，还可以有钙化，钙化影呈现爆米花状的图案，周边部密度相对较低，可能为脂肪组织。爆米花征是肺错构瘤的特征性表现，但不多见而且不是肺错构瘤所独有。
肺错构瘤一般为单发，多发者极为罕见，国内尚未见报道。单发错构瘤绝大多数为肺实质内型，支气管腔内型极少见。在右肺的较左肺多，在下叶的较上叶多，部分发生在右中叶和左上叶舌段。
错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞，有时还有骨组织或钙化。尚未见有错构瘤恶变的报道。
错构瘤一般为实质致密的球形、卵圆形，也可以是分叶状或结节状，大多数直径在3cm对下。
错构瘤的发开门见山年龄多数在40岁以上，男性多于女性。
绝大多数错构瘤（约80%以上）生长在肺的周边部，紧贴于肺的脏层胸膜之下，有时突出于肺表面，因此临床上一般没有症状，查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小，足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时，才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰，甚至咯血等临床症状，这时也可以出现相应临床体征，如哮鸣音或管性呼吸音。
1、X线检查
X线上表现为均匀致密的阴影，也可以不均匀阴影，还可以有钙化，钙化影呈现爆米花状的图案，周边部密度相对较低，可能为脂肪组织。爆米花征是肺错构瘤的特征性表现，但不多见而且不是肺错构瘤所独有。胸片能检出SPN的存在、大小、有无卫星灶、发现明显的爆米花样钙化。易于病灶的动态观察。纤维错构瘤无钙化，脂肪密度于传统X线片很难判断，常误诊。
2、CT检查
①病灶边缘光滑,多呈圆形或类圆形,无毛刺征,可有分叶征。
②病灶多小于5cm。
③肿块多为软组织密度肿块,其内多有脂肪密度区,为其典型CT表现。
④病灶内钙化为斑点状或斑片状,典型钙化为爆玉米花状。
⑤肿块多位于肺内,少数可靠近肺门,亦可位于气管腔内,肺门及纵隔内无肿大淋巴结。
⑥增强后肿块无强化或仅轻度强化。
本病常需与周围型肺癌、结核球等鉴别
1、与肺癌鉴别
(1)肺癌一般病程短，症状重;而肺错构瘤则病程长，可无任何症状或症状轻微。
(2)胸部X线片示：肺癌呈大小不等的结节状或块状阴影，边缘不光滑，常有毛刺或分叶;而肺错构瘤则为圆形或类圆形块影，边缘光滑，界限清楚，可伴钙化。
(3)肺癌转移早，预后差;而肺错构瘤则无转移，预后好。肺错构瘤恶变者罕见，文献中曾有良性错构瘤恶变的报道。
2、与肺结核瘤鉴别
(1)肺结核瘤多见于肺上叶尖后段或下叶背段，而肺错构瘤多发于任何肺叶的浅表处。
(2)肺结核瘤发病年龄小，常有结核病史，OT试验呈阳性。
(3)两者胸部X线表现虽相似，但结核瘤密度不均匀，伴卫星灶;而肺错构瘤多密度均匀，不伴卫星灶。
但对既无钙化又无脂肪的错构瘤，鉴别诊断颇为困难.
虽从病因上来说本病并不是很明确，故无有效的预防措施，而目前更多地是要注意慎重的选择手术方式,对需要进行手术治疗的患者，尽量保存正常肺组织,避免手术过度，这也成为近年来外科治疗此类患者的原则。
关于本病的并发症极少见报导，对于需要进行手术的病人，在慎重的选择手术方式，尽量保存正常肺组织，防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症的发生。但若瘤体较大，对心脏大血管、肺组织产生了压迫症状，造成胸廓畸形的，也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症，而使病情加重或复杂化。故当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。
健康体检发现的肺错构瘤，由于没有动态观察，有时极难与肺内恶性肿瘤相鉴别，短期内迅速增大的肺错构瘤也难于确诊。因此当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症，而使病情加重或复杂化。
手术在全麻下进行，开胸后可见肿瘤位于肺表面，质地较硬，表面不光滑，并可感到瘤体在肺组织内滑动。切开肺组织稍加分离即可将瘤体完整剔出。除支气管内型错构瘤或不能排队恶性肿瘤可能的，一般均行局部切除，或肺段切除。