椎管肿瘤（Tumors of Spinal Canal）

髓内肿瘤-室管膜瘤。椎管造影示碘柱下行完全受阻于第2胸椎平面，阻塞端呈对称的大杯口状，其外缘紧贴椎弓根之内缘。

髓外硬膜内肿瘤- 神经鞘瘤。椎管造影示第9胸椎平面碘柱下行受阻，前后位阻塞端（左图）呈偏向左侧小杯口状，脊髓受压向右侧移位，左侧蛛网膜下腔增宽。

髓外硬膜外肿瘤- 滑膜肉瘤。椎管造影示上行碘柱受阻于胸8-9处，前后位（左图）阻塞端脊髓两侧蛛网膜下腔均变尖，右缘外侧与椎弓根内缘间距增大。侧位（右图）碘柱也呈尖形移向前方。

髓内肿瘤- 星形细胞瘤。椎管造影后CT扫描示颈3脊髓明显增粗，密度降低且不均匀，蛛网膜下腔变窄。

髓外硬膜内肿瘤- 脊膜瘤。椎管造影后CT扫描示胸12节段肿瘤（左图标记1）呈略高密度，脊髓（左图标记2）受压左移。肿瘤（右图标记2）上方层面之病侧蛛网膜下腔明显增宽，脊髓（右图标记1）左移。

髓内肿瘤- 室管膜瘤。MR示胸10-12脊髓水平不规则形软组织肿块，矢状面T₁加权（上左图）大部分位中等信号，增强后T₂加权（上右图）大部分为较高信号，病变下部见斑片状囊变坏死区，其上下端呈条状突起。冠状面增强（下左图），横断面增强（下右图）。

[病因病理]

椎管肿瘤根据发生部位可分为髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、髓外硬膜外肿瘤。髓内肿瘤约占椎管肿瘤15%，常见有星形细胞瘤、室管膜瘤。髓外硬膜内肿瘤占椎管肿瘤60%，常见有神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤等。髓外硬膜外肿瘤占椎管肿瘤25%，多数是转移瘤、淋巴瘤。

[临床表现]

    髓内肿瘤多发生于20-50岁，以疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现肿瘤节段以下的运动障碍和感觉异常，表现为肢体无力、肌肉萎缩和截瘫，肌张力和腱反射异常。
    髓外硬膜内肿瘤多发生于20-60岁，病程较长，典型症状为神经根疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。随着症状的进展可出现瘫痪及膀胱、直肠功能障碍。
    髓外硬膜外肿瘤如转移瘤多见于老年人，病程进展较快，疼痛是最常见的首发症状，很快出现严重的脊髓压迫症。淋巴瘤常累及胸腰椎，主要表现为脊髓和神经根受压症状，以局部疼痛最为多见，逐渐出现下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。

[影像学表现]

    1.X线平片：
    可无明显异常。有时可见椎弓根、椎体骨质破坏，椎间孔扩大，椎弓根间距离增宽，椎旁软组织肿块等，偶见肿瘤钙化。
    2.椎管造影：
    椎管肿瘤多表现为完全性或不完全性梗阻，根据梗阻端的造影形态可区分肿瘤发生部位。
    ①髓内肿瘤：引起局部脊髓梭形肿胀膨大，梗阻面呈大的杯口状；
    ②髓外硬膜内肿瘤：脊髓受压迫向一侧移位，肿瘤一侧蛛网膜下腔增宽，梗阻面为小杯口状，代表肿瘤，另一侧因脊髓移位而使蛛网膜下腔变窄；
    ③髓外硬膜外肿瘤：压迫硬膜囊连同脊髓一起向一侧移位，脊髓两侧蛛网膜下腔均受压狭窄，造影显示脊髓移位，两侧蛛网膜下腔狭窄呈刺刀状，如果是腰椎马尾水平的硬膜外肿瘤，则梗阻面多呈梳齿状或束柴状。
    2.CT表现：
    平扫和增强扫描对于椎管肿瘤的诊断作用不如脑肿瘤，椎管造影后行CT扫描可在横断面上显示肿瘤与硬膜外、蛛网膜下腔和脊髓三者的关系，定位诊断更加准确。CT还能显示脊髓肿瘤本身的密度和形态，区分囊性或实性肿瘤，肿瘤钙化，脂肪瘤有特征性的脂肪密度，显示肿瘤与椎体及椎弓的关系。有无椎体及椎弓根骨质破坏。
    3.MR表现：
   （1）髓内肿瘤：
    ①脊髓局限性增粗，病灶在T₁加权为略低信号，T₂加权为略高信号或明显高信号。信号强度常不均匀。病灶范围大，周围水肿较明显。
    ②从各个方位观察，病灶周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。
    ③室管膜瘤可发生在脊髓的任何节段，包括圆锥和终丝，可沿蛛网膜下腔转移。病灶强化明显。星形细胞瘤范围更广泛，以颈、胸段居多，出血和囊变多见。血管网织细胞瘤常囊变明显，增强检查见壁结节强化，在病变部位髓内可见到异常的小血管影。
   （2）髓外硬膜内肿瘤：
    ①病灶较局限，边缘光滑清楚；坏死囊变少，髓内一般无水肿。脊髓受压变形，并向对侧移位。
    ②肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，而肿瘤对侧蛛网膜下腔变窄。
    ③病灶T₁加权和T₂加权接近等信号，囊变 T₂加权为高信号影。增强后呈均匀一致强化。
    ④脊膜瘤以胸段多见。肿瘤有广基底与脊膜相连，并出现脊膜增厚和强化。神经鞘瘤常伴有相应椎间孔扩大、根弓根吸收破坏；瘤体常呈哑铃状。
   （3）髓外硬膜外肿瘤：
    ①硬膜外肿块形态常不规则，呈上下径较长的扁平形，瘤体与脊髓之间可见线状低信号硬膜影。硬膜外脂肪影消失。
    ②肿块向内压迫脊膜囊，造成邻近蛛网膜下腔的变窄，脊髓受压向对侧移位。
    ③肿块向外生长位于椎旁，伴有椎体和附件的骨质破坏，或可见到以椎旁为中心的病变，通过椎间孔向椎管内延伸。
    ④肿瘤呈浸润性生长与椎管内外正常组织界限欠清晰。T₁加权呈低或略低信号；T₂加权为高信号影。增强后，肿瘤常呈中等度强化。
    ⑤转移性肿瘤常有原发瘤的病史，病情发展快。

[鉴别诊断]

需与脊髓空洞症鉴别，其髓内空腔信号特点与脑脊液相似，表现为脊髓内长T₁长T₂信号区，空腔边缘清晰，一般没有增强。脊髓外形膨胀。

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