颅咽管瘤（Craniopharyngioma）

颅咽管瘤。CT平扫（左图）示鞍上池消失，局部见一类圆形低密度病灶，左外后方可见小片状钙化影。增强（右图）示病灶环状强化。

颅咽管瘤（囊性）。MR冠状面示鞍上池类圆形病灶，T1加权增强为均匀的较低信号，边缘光滑清晰，轻微的强化。

颅咽管瘤（实性）。MR示鞍区病变不规则，冠状面T₁加权（上图）为较低信号，T₂加权（中图）为明显高信号，增强（下图）病变明显均匀强化，增强前后可正常垂体（黑箭头）。

[病因病理]

颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%－7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，好发于20岁以下的人群，30－60岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。
颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。

[临床表现]

肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。

[影像学表现]

    1.CT表现：
    ①病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。
    ②囊壁或实质性肿块钙化占80％－90％，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。
    ③囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。
    ④肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。
    2.MR表现：
    ①鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。
    ②病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。
    ③T₁加权呈低或混杂信号，T₂加权以高信号为主，内有低信号区。
    ④压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。
    ⑤增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。

[鉴别诊断]

    ①星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。
    ②脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。
    ③垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。
    ④动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。

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