| [病因病理] |
| 肾血管平滑肌脂肪瘤系由血管、平滑肌和脂肪组织错误组合构成，又称错构瘤。肿瘤可大可小，可单发或多发，可单或双侧，可单独存在或并发结节性硬化。后者常表现为双肾多发小肿瘤。发病年龄多为中年，尤其妇女。 |
| [临床表现] |
| 可无症状或以腰痛、触及肿块、血尿就诊。 |
| [影像学表现] |
| 1.尿路造影：只能发现较大的肿瘤，表现为一或多处肾盏受压变形、移位，单侧瘤多酷似肾癌，双侧瘤多酷似多囊肾，但肾盏边缘多较光滑。有时根据肾肿块内可见脂肪透光区而在术前提示诊断。 |
| 2.血管造影：有特征性表现。动脉期除可见瘤内血管扩张、迂曲外，表现如一串葡萄的动脉瘤样血管扩张，或肾实质期静脉期由于造影剂滞在瘤体内肌组织形成洋葱皮样团块影，在诊断上颇具特征。 |
| 3.B超表现：对肾血管平滑肌脂肪瘤检出率很高。肿瘤含脂肪较多时呈团块状强回声，颇具特征；多种成分混合存在或伴有出血，肿块内呈强、低回声相间的层状结构，如洋葱皮状。 |
| 4.CT表现：肿瘤呈边界清楚的低密度或不均匀性低密度占位，瘤内脂肪密度成分的存在（CT值通常为-40 ～ -120Hu）是最具特征性的表现。由于密度很低，很小的肿瘤也能发现。增强后扫描占位病变内强化部分为丰富的血管和平滑肌成分；以平滑肌成分为主的肿瘤，增强后扫描有时可见瘤体内血管和围绕血管的平滑肌强化，呈洋葱皮样或漩涡状团块，也颇具特征。CT还可发现瘤内或肾包膜下出血。 |
| 5.MR表现：在显示肿瘤的血管或脂肪成分上较CT可靠。脂肪信号的特点是：T1加权像上呈高信号，T2加权像仍为高信号有时中等信号；若瘤内出血，T2加权像信号较脂肪信号更高。肿瘤脂肪成分较少时，肿瘤缺少特征性信号或呈混杂信号。 |
| [鉴别诊断] |
| 需与肾母细胞瘤鉴别。 |
