神经源性肿瘤（Neurogenic tumors）

神经源性肿瘤 （Neurogenic tumors）		右后纵隔神经鞘瘤。胸片正位（上图）示肿瘤位于右侧纵隔，内缘紧贴于胸椎右缘。轮廓清楚、呈圆形。侧位（下图）示肿瘤位于后纵隔，重叠于胸椎上，后缘越过椎间孔。 　 右后纵隔神经鞘瘤。CT平扫纵隔窗示右后纵隔椎旁有一卵圆形肿块，相邻胸椎右侧椎间孔扩大并椎弓根、椎板破坏。 　 右后纵隔神经鞘瘤。CT平扫（上图）示右后纵隔脊柱旁沟处椭圆形肿物，前缘压迫右肝后缘，密度欠均匀中心有斑点状钙化。增强扫描（下图）示肿物周围部分增强较明显，中心部位密度低，肿物与肝脏分界清楚。
[病因病理]     神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤）、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。 [影像学表现]      1.X线表现：     ①肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘多光滑、整齐，有时可呈分叶状，常向一侧突出。多位于脊柱旁。     ②侧位上，肿瘤位于后纵隔，常与脊柱发生重叠。     ③肿瘤附近的骨改变，包括椎体的压迫、侵蚀，肋间隙的增宽，肋骨的压迫、侵蚀及椎间孔扩大，对神经源性肿瘤的确定有价值，且可大致提示良、恶性。为此，应注意加照胸椎片。     2.CT表现：     ①肿瘤位于后纵隔椎旁。     ②肿块多呈均一软组织密度肿块，边缘光滑。     ③肿瘤内钙化少见，发生于成神经细胞瘤、神经节细胞瘤及成神经节细胞瘤。     ④肿块内可发生囊变或脂类较丰富而密度减低。     ⑤神经纤维瘤和神经鞘瘤多为圆形，神经节性肿瘤呈纵行生长，而分叶者多见于恶性肿瘤。     ⑥相邻椎间孔扩大是神经源性肿瘤可靠征象，肿瘤也可造成相邻骨质如肋骨、椎体压迫性改变。邻近骨质不规则破坏则提示为恶性肿瘤。     ⑦胸膜下结节和胸腔积液是恶性肿瘤另一表现。     3.MRI表现：     ①后纵隔椎旁肿块，类圆、卵圆或分叶状，部分肿瘤可突入椎管内而呈哑铃状表现。相邻椎体可有压迫性改变，椎间孔可扩大。     ②肿块呈长T1低信号和长T2高信号，若内有囊变，则囊变区为更长T1和T2信号。     ③肿瘤内也可见无信号钙化灶，但显示效果不及CT。     ④注射Gd-DTPA后，肿瘤实体部分明显强化。     后纵隔椎旁软组织密度或信号肿块，边缘光滑，圆形或分叶状，提示为神经源性肿瘤。如并有相邻椎间孔增大，则是诊断有力佐证。此外，还可并有邻近骨压迫性改变。如同时并有钙化或骨破坏、胸腔积液或胸膜处结节，则提示为恶性神经源性肿瘤，特别是在儿童。 [鉴别诊断]     需与发生在后纵隔的食管肿物和裂孔疝、降主动脉瘤、胸椎肿瘤和脓肿、胸腔异位肾等鉴别。

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