肝豆状核变性（Wilson病）

更新时间：2004-5-11 6:31:21 来源:xraydoor 作者:xraydoor 可选字体【大中小】

[病因病理]

是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。体内过量铜蓄积导致肝细胞坏死，继发肝硬变及中枢神经系统的损害-豆状核变性。

[临床表现]

临床特点是患者眼角膜周边与巩膜相邻部位出现棕绿色色素环。血清铜氧化酶降低。

[影像学表现]

    1.超声、CT：腹部检查表现为肝硬化。
    2.头颅CT有助诊断，表现豆状核变性，为类圆形低密度灶，多为双侧。
    3.常规X线检查可显示骨质疏松及小关节边缘骨吸收。

4.肝活检含铜量测定有助于诊断。

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