髓母细胞瘤（Medulloblastoma）



小脑蚓部髓母细胞瘤。CT平扫（左图）示小脑蚓部圆形高、低混合密度病灶，边界尚清，周围伴轻度水肿。第四脑室闭塞。增强后（右图）示实质部分明显强化，低密度区物强化。





小脑蚓部髓母细胞瘤。MR示小脑蚓部类圆形病灶，横断面T₁加权（上左图）为略低信号，T₂加权（上右图）为略高信号，中间伴不规则形囊变，周围水肿轻微。增强（中图）后病灶明显强化，边缘清晰。第四脑室明显受压变形，幕上梗阻性脑积水（下图）。

[病因病理]

髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40岁以上罕见，男性发病多于女性。
大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死，钙化囊变少见。

[临床表现]

常见症状是头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏感。

[影像学表现]

    1.CT表现：
    ①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。
    ②10%－15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。
    ③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。
    ④第四脑室前移可呈弧线形变扁。
    ⑤80%－90%伴幕上脑室明显扩大。
    2.MR表现：
    ①小脑蚓部好发。
    ②T₁加权为较均匀的低信号、T₂加权为等信号或略高信号，边缘清晰。
    ③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。
    ④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。
    ⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。

[鉴别诊断]

①室管膜瘤：两种肿瘤常难以鉴别，但室管膜瘤位于第四脑室内，CT上可见肿瘤周围有环形线状脑脊液密度影包绕，肿瘤的密度不及髓母细胞瘤高，而呈囊性变多见。
②星形细胞瘤：儿童最常见的脑肿瘤是星形细胞瘤，而且好发于小脑，但多为囊性。当表现为实性肿块时，与髓母细胞瘤相似。其主要区别点是：髓母细胞瘤在平扫和增强扫描的密度均较星形细胞瘤高；其次是部位不同，髓母细胞瘤 80%以上居中线，星形细胞瘤可位中线或在小脑半球，但继发性幕上脑室扩大相对少见。

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