嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）

右肾上腺嗜铬细胞瘤。B超示右肾上腺实性球形肿块（黑三角），内有较多光点，边缘规则，有包膜，RK为右肾，RL为右肝。

右肾上腺嗜铬细胞瘤。CT增强扫描示右肾上腺肿块，内有多个壁光滑规则囊变区，右肾受推压向外下移位。

[病因病理]

肾上腺髓质功能亢进主要由嗜铬细胞瘤引起，少数为肾上腺髓质增生引起。嗜铬细胞瘤是一种血管丰富的良性肿瘤，只有10％为恶性。由于肾上腺髓质的嗜铬细胞与交感神经的神经节细胞都来自共同的胚胎组织，因此嗜铬细胞瘤也可发生在交感神经节部位，如颈动脉体、腹主动脉旁的交感神经节，以及胸腔、膀胱旁等部位。这些肾上腺外的嗜铬细胞瘤称为“嗜铬的副神经节瘤”或异位的嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤也可合并多种腺瘤症，称为多发内分泌瘤症（MEA）。

[临床表现]

主要症状为阵发性或持续性高血压，这与瘤体分泌儿茶酚胺有关。化验测定儿茶酚胺含量和香草基杏仁酸含量增高对诊断此病有特异性。

[影像学表现]

1.腹部平片或尿路造影：大的嗜铬细胞瘤在上可见肾上极有软组织肿块影．小的肿瘤则不能发现。

2.超声表现：可见肾上腺区有低或等回声的肿块、内部回声细小均匀，圆或椭圆形，有包膜易被发现。若瘤内部有出血、囊变、坏死，则回声不均匀。

3.CT表现：平扫为密度均匀的肿块，密度略低于肝，大的肿块内可出现出血、囊变或坏死的低密度区。增强扫描肿瘤迅速强化，密度高于皮质腺瘤，甚为明显。有时可发现双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。恶性嗜铬细胞瘤表现如其他肾上腺的恶性肿瘤，有时可发现肝脏或（和）淋巴结转移征象。临床若有典型的嗜铬细胞瘤症状，化验检查亦符合，而肾上腺未见病变时，应再查胸、腹、盆腔，以发现异位的嗜铬细胞瘤。此外肾上腺髓质增生也会引起嗜铬细胞瘤的症状，此时与肾上腺皮质增生在影像学表现相似。

[鉴别诊断]

需与肾上腺皮质增生鉴别。

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