| [病因病理] |
| 多囊肾可分为婴儿型和成人型两种，前者来自输尿管芽的收集小管的间质部分增生，使收集小管扩张成囊状，肾发育成海绵状器官、成人型多囊肾比婴儿型者多见。在肾的部位都存在大小不等的多发性囊肿。 |
| [临床表现] |
| 主要表现为腹部肿块，并常因巨大的肾脏牵拉肾蒂而发生疼痛，此外可以有血尿及脓尿。 |
| [影像学表现] |
| 1.尿路造影：肾影常显著增大，肾盏普遍分离并伸长伴多处边缘光滑的弧形压迹为典型表现。注意肾盂肾盏受压常为多方面的，这是肾盂肾盏夹于多数囊与囊之间的反映，在诊断上有重要意义。后期肾功能严重减退时，肾盂肾盏可显影不良。 |
| 2.B超表现：显示为双肾增大，轮廓呈波浪状，肾内多个大小不一的圆形液性暗区弥漫性分布于全肾，囊状液性暗区彼此不相通为区别于肾积水的要点。 |
| 3.CT表现：表现也很典型，肾常显著增大，肾实质内布满多数大小不一的囊伏低密度区，肾盂盏夹于众多囊肿之间，除少数为单侧外，大多为双侧性，诊断容易。多囊肾可并发多囊肝或多囊胰。晚期病例肾实质常显影不良。 |
| 4.MR表现：诊断多囊肾原则基本相同，多个大小不等相互靠拢的囊肿在T1加权像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号。双肾常明显增大，外形呈分叶状，冠状位可显示整个肾脏布满众多囊肿。少数囊肿T1加权和T2加权均呈高信号，示囊肿有出血。 |
| [鉴别诊断] |
| 多囊肾与多发性单纯性肾囊肿的鉴别点为囊数多且密集。 |
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