原发性肝癌

概 述 　　在小儿原发性肝脏恶性肿瘤中，最常见的是肝母细胞瘤（hepaｔoblastomａ）和肝细胞癌（heｐａtocellular ｃａrcinomａ，heｐａtoma）。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于３岁前小儿，多见于男孩，较女孩约多１．５倍。发生肝细胞癌的高峰年龄是４岁及１２～１５岁，也多见于男孩，较女孩多１．３倍。 与肾母细胞瘤相似，先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤，肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报告，肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于挛生儿中。 小儿肝细胞癌与成人不同，罕有合并肝硬变者。而另一方面，继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬变发生肝恶性瘤的病例增多。此外，先天性再生障碍性贫血（Fanconi′sanemｉａ）应用雄激素治疗者有发生肝肿瘤的报告。如有慢性遗传性铬氨酸症小儿存活至２岁左右，发生肝细胞癌的危险可达４０％。 肝 图 片

临床表现    诊 断 　　小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状，肿块位于右腹或右上腹部。病史中常记述肿瘤生长迅速，有的可达脐下或超越中线，表面光滑，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，无压痛...... 　　首要区别肝肿大的原因，是否代谢性疾病、良性肝肿瘤如肝海绵状血管瘤以及肝的转移瘤如神经母细胞瘤。经甲胎蛋白测定、超声波探测和肝扫描可协助诊断；用静脉肾盂造影检查 .....

病 理    治　疗 　　肝母细胞瘤可完全呈上皮样结构或间质与上皮细胞的混合型，可见腺体样组织，个别细胞分化很差。在混合型中除间质组织外可见原始骨样组织..... 　　最有效的治疗是手术切除病变，但仅1/３病例的病变可做完整切除。手术后４～６周肝组织可迅速修复，此时应复查ＣＴ及肝扫描以作为日后复查的基础......

预　后   热点文章推荐 　　肝肿瘤预后不良，肝母细胞瘤存活率约为３５％，而肝细胞癌的存活率仅１３％。不完整切除肿瘤的患者常有局部复发而最终死亡......

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