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各类颅内肿瘤的特性
CHINAONCO
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各类颅内肿瘤的特性
各类颅内肿瘤的特性
  神经胶质瘤 来源于神经上皮的肿瘤,是颅内最常见的恶性肿瘤,约占全部颅内肿瘤的40%~45%。根据瘤细胞的分化情况又可分为:髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤等,现分述之:
  1. 髓母细胞瘤 为高度恶性肿瘤,好发于2~10岁儿童。大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延髓部侵犯。瘤生长迅速,可阻塞第四脑室及导水管下端而导致脑积水。患儿的主要表现为恶心呕吐,行走困难,头围增大、颅缝裂开。在小儿中很像脑积水症而被误诊。瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中,造成蛛网膜下腔的种植性转移。治疗应以手术切除肿瘤为主,手术务使导水管的畅通性重新建立。术后应辅以放射治疗。本瘤对放射极为敏感,故放射无疑可延长瘤的复发时间。另外,为防止脊髓下端及马尾部的种植性转移应常规辅以腰骶部预防性放射。
  2. 多形性胶质母细胞瘤 约占胶质瘤的20%,为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤。多生长于成人的大脑半球,以额、顶、颞叶区为多。瘤呈浸润性生长,增长迅速,使血供难以跟上,导致瘤中心多处坏死出血,给瘤造成多形性的外观。瘤细胞丰富而不规则,大小亦相差悬殊。多核巨细胞散在可见,核分裂相多。病人的主要表现为神经功能障碍。病程发展快。治疗较为棘手,手术切除常无法彻底且复发迅速。常于病人尚未出院前就已复发。对放射治疗及化学治疗都不敏感。不少医师认为对此种肿瘤手术与否差别不大,平均生存时间只10个月左右,不如听其自然,但亦有主张积极作大块脑叶连同肿瘤一起切除者。术后辅以放射治疗,效果较保守治疗者为好。
  3. 星形细胞瘤 为胶质瘤中最常见的一种,约占40%左右。恶性程度较低,生长缓慢。呈两种生长形式:其一为实质性的,多见于大脑半球。与周围脑组织分界不清楚,中青年成人多见。另一种为囊性的,具有一分界清楚的囊壁结节,多见于10岁左右儿童的小脑半球内。边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除,术后仍要复发,需加用放射治疗及化学治疗,5年生存率可达30%。分界清楚的囊性星形细胞瘤,如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。
  4. 室管膜瘤 约占胶质瘤的12%,由脑室壁上的室管膜细胞发生,突出于脑室系统内,多见于侧脑室、第四脑室底部及第三脑室,偶见于脊髓的中央管,呈灌注状生长,但多数能穿过脑室壁侵入脑实质,亦可经第四脑室的正中孔或侧孔长入小脑延髓池及桥池内。瘤与周围脑组织分界清楚,有时尚有假囊形成。本瘤亦有种植性转移倾向。手术切除后仍会复发,术后需加作放射及化学治疗。
  5. 少枝胶质瘤 约占胶质瘤的7%,多生长于两大脑半球白质内,增殖较慢,形状不规则,瘤内常有钙化斑块。分界较清,可手术切除,术后仍要复发,需加用放射及化学治疗以延缓复发时间。
  脑膜瘤 为仅次于脑胶质瘤的第二种常见颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的20%。良性,病程长。其分布大致与蛛网膜粒的分布情况相似,以大脑半球矢状窦旁为最多,其下依次为大脑突面、蝶骨嵴、鞍区、嗅沟、后颅窝、脑室内、偶亦可见于颅外组织,为异位的脑膜瘤。瘤与表面的硬脑膜有紧密粘连,构成肿瘤的蒂,通过该处可接受来自颈外动脉的血供。与蒂相接壤的颅骨常有增生或被侵蚀的迹象。瘤的组织形态可分为内皮细胞型与纤维型两大类。其间亦有过渡类型。瘤细胞有排列成同心圆样的漩涡体的特征。肿瘤钙化常见,但囊变者不多。女性多于男性。高峰发病年龄为30~50岁,约占全部脑膜瘤的60%,20岁以下的青少年及60岁以上的老人发病较少。脑膜瘤有完整包膜,不侵犯脑组织,只是压迫嵌入脑实质内,切除较方便。但由于肿瘤接受来自颈内与颈外动脉的双重供血,术中出血较多。如能术前结扎或控制颈外动脉,可使手术中出血大为减少。彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨,否则仍有机会复发。复发的肿瘤可再次手术。肿瘤对放射及化学治疗效果不显著。
  脑膜肉瘤是脑膜瘤中的恶性类型,不多见,只占脑膜瘤总数的5%。其生长活跃,核分裂相多。肿瘤的外形和细胞的分化情况与良性脑膜瘤无多大差异。患者以20岁以下的青少年为多。肿瘤全切除后仍可迅速复发,预后较良性脑膜瘤差。
  垂体腺瘤 系从垂体前叶生长出来的肿瘤,良性,约占颅内肿瘤的10%~12%。一般均有内分泌功能。过去根据肿瘤细胞染色的特性分为嫌色性、嗜酸性、嗜硷性细胞腺瘤的分类法现已被按细胞的分泌功能分类法所替代。目前大家都倾向于将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤(PRL瘤),生长素腺瘤(GH瘤),促肾上腺皮质素腺瘤(ACTH瘤)等。肿瘤的直径不到1cm,生长限于鞍内者称为微腺瘤,临床只有内分泌方面的症状,除CT或MRI外尚需作血清内分泌素含量测定才能作出确诊。如肿瘤增大已超城鞍隔者称为大腺瘤,除内分泌症状外尚有可能引起视神经或视交叉的压迫症状,表现为视力、视野的影响,其典型者为双颞侧偏盲。PRL腺瘤的主要表现在女性为闭经、泌乳、不育等。在男性为性欲减退,阳萎、体重增加,毛发稀少等。GH腺瘤的主要表现为如在青春期前发病者为巨人症,发育期后得病者为肢端肥大症。ACTH腺瘤的主要表现为皮质醇增多症,病人有满月脸、水牛背、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能减退等。治疗均以手术摘除肿瘤为首选。经蝶窦显微镜下手术可以取得满意效果。如肿瘤微小切除完整可不必再行放射治疗。肿瘤巨大,已超越鞍隔甚远者仍以经额手术为妥。术后可再加放射治疗。药物治疗如溴隐亭对抑制PRL腺瘤恢复病人的月经周期,促使受孕亦有良效,但停药后症状将复发,肿瘤亦将重新生长。
  听神经鞘瘤 系第8脑神经的前庭支上所生长的脑瘤。约占颅内肿瘤的10%。良性,有完整包膜,位于桥小脑角内,产生桥小脑角综合征,主要表现有:①患侧的神经性耳聋伴有耳鸣,同时前庭功能消失;②同侧三叉神经及面神经受累,表现为同侧面部感觉部分减退及轻度周围性面瘫;③同侧小脑症状,表现为眼球震颤,闭目难立,步态摇晃不稳,及同侧肢体的共济失调;④肿瘤较大时还可有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等后组脑神经症状,表现为饮食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑等;⑤颅内压增高的症状等。颅X线前后半轴(汤氏)位摄片中可见患侧内耳孔扩大,附近骨质可有吸收。脑脊液检查细胞数正常,但蛋白质含量有增加。听力测定示感音神经性耳聋,无复聪现象,提示病变的部位是在耳蜗器官之后。头颅增强CT扫描可显示桥小脑角处的肿瘤块影。治疗以手术切除为主,全切除后可得根治,反之则可复发。如肿瘤未超过直径3cm用γ刀治疗亦可取得良效。手术切除常会损伤面神经而导致病侧面瘫,需作面副神经或面舌下神经吻合术补救之。自应用显微外科技术作此瘤切除以来,已能对多数病例做到面神经的解剖学上的保留。
  颅咽管瘤 为先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的5%。多见于儿童及少年,男性多于女性。瘤大多位于鞍上区,可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底部及鞍内等方向发展,引起视神经交叉压迫,阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多(70%)为囊性,囊液呈草黄、黄褐以致深褐色,内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成,有的排列成牙釉质器官样结构。病人的主要表现有视力障碍、视野缺损、肥胖、尿崩、发育迟缓等。成年病例在男性有性功能障碍,在女性有月经不调。晚期有颅内压增高。颅X线摄片除见蝶鞍增大变浅外,可见鞍上区有钙化。治疗以手术切除为主,但由于瘤与下丘脑及周围重要神经血管粘连紧密,全发除有困难。有人主张经侧脑室作囊肿内引流术,亦有主张作囊肿抽吸后注入放射性32磷、或198金内放射。不论用哪种治疗方式,预后多数不良。
  血管网状细胞瘤 又名血管母细胞瘤,为颅内真性血管性肿瘤,约占颅内肿瘤的2%~3%。大多发生于小脑半球,偶可见于脑干及脊髓,但很少发生于大脑半球。病人以20~40岁成人为多,男多于女。本瘤有明显的家族倾向,且与身体他处病变如视网膜血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿及肝血管瘤等伴同,肿瘤多数呈囊性,有一不大而血供丰富的囊壁结节,但有约30%左右的肿瘤为实质性的。切除囊壁结节或实质性肿块,可望不再复发。

在错误的时间,错误的地点,选择了一个正确的职业! 与其诅咒黑暗,不如随我发光。
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2002-11-3 8:10:23

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