尊敬的张医生您好：

我就是上次向您咨询我先生有多发性神经纤维瘤病，我们结婚好几年了不敢要小孩的，您说神经纤维瘤不是遗传病，可是我查了很多网页和一些书籍，都说这种病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常，说它是一种常染色体显性遗传病，常染色体显性遗传病的遗传性是很大的，所以我还是很害怕，不知道怎么办好，这种病对后辈的遗传机率有多大？我们能要小孩吗？望给我答复，急盼中！

【概述】

神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。

【诊断】

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬。需借病理检查以确诊。

【治疗措施】

对放射线不敏感，应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开，或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点，是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。

【病理改变】

神经膜瘤具有完整包膜，单发，偶有水肿或囊变，一般多为良性，罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜，可单发，也可多发。如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着，则为多发性神经纤维瘤，亦称Von

Recklinghausen病，且易恶变。在病理形态上，肿瘤细胞的排列有两种类型：①瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列，细胞呈栅栏状，为Antoni

A型；②组织结构疏松，很像粘液瘤，细胞无一定排列形式，大小形态亦不均匀，瘤细胞间常有水肿液，形成微小囊肿或小泡，为Antoni

B型。

【临床表现】

患者无显著性别差别，以青、中年人为多。生长缓慢，病程可达十余年。早期多无症状，后期症状视肿瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有Von Recklinghausen病，则可能有智力发育不良。

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严格说多发性神经纤维瘤病属于皮肤科肿瘤，不属于肿瘤科；该病遗传的可能性约为25%，不是法定不能生育的遗传疾病，当然，根据愿望，也可以考虑自愿不要生育。