多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤
　　是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓中大量异常浆细胞（即骨髓瘤细胞）增殖，产生M蛋白，引起骨骼破坏、贫血、感染、出血、肾功能损害和免疫功能异常。
　　 [病因与发病机理]
　　 本病的病因和发病机理尚未阐明，经对瘤细胞染色体研究发现染色体组型复杂，提示克隆性深变是较多的。
　　 [诊断要点与鉴别诊断]
　　 多发性骨髓瘤的诊断应根据血液学、放射学和免疫学三方面的检查而确诊。
　　 （一）临床表现
　　 1、 症状：
　　 ①骨骼疼痛或相应骨骼 处包块常是早期和主要症状，以腰骶部、下背部或肋骨疼痛最多见，特别在行走时。也可发生在大腿、小腿、胸部、肩、臂。脊柱压缩性病理性骨折（胸椎10、11、12及腰椎1、2）。②头晕、疲乏无力、心悸、气促等，不少病人起病时已出现并逐渐加重，晚期更严重。③肺部和尿路感染，表现为咳嗽、咳痰甚至呼吸困难或尿频、急、痛伴发热。④鼻出血或血尿等出血表现。⑤慢性肾脏病或肾功能衰竭常出现于半数病人，有时可出现很早，被误诊为慢性肾炎。
　　 2、体征：病变部位骨骼叩击痛、压迫疼痛加重。贫血时口唇、结膜和面色苍白。有出血倾向时，皮肤出现疼斑，或舌、口腔粘膜血泡等。
　　 （二）实验室 与器械检查
　　 1、骨髓像 骨髓中异常浆细胞>10%。
　　 2、骨骼的X线检查：①广泛的骨质疏松。②局灶性的溶骨性损害③病理性骨折。溶骨性损害多见于颅骨、骨盆、脊柱、肋骨、股长骨和肱骨的近端。常呈多个、大小不等的圆形或卵形穿凿样透高缺损，边缘清晰，周围无新骨形成现象。病理性骨折以脊柱的压缩性性骨折最为典型。
　　 3、免疫学检查：相应单克隆免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD、IgE升高。
　　 4、尿改变：尿蛋白阳性，尿Bence-Jones蛋白，阳性。
　　 5、血液生化：①球蛋白升高,大多在30～80g/L或更高,正常球蛋白减少。②血清钙正常或增高，血清磷酸盐正常。③肾功能衰竭时，血尿素氮及肌酐增高。
　　 6、血常规：早期血红蛋白一般在100～110g/L，晚期常<80g/L；白细胞计数可正常。血小板计数常减少。血片中红细胞可形成钱串状为特征性改变。因血浆球蛋白增高，因而可影响血型鉴定和交叉配血试验。
　　 （三）诊断标准
　　 按Durie标准：
　　 1、主要标准：
　　 Ⅰ组织活检证明有浆细胞瘤。
　　 Ⅱ骨髓检查：浆细胞>30%。
　　 Ⅲ单克隆免疫球蛋白（M蛋白）。
　　 （1）IgL>35g/L。
　　 （2）IgA>20g/L。
　　 （3）尿内K或λ链排泄量每日>1g，无其他有意义的蛋白尿。
　　 2、次要标准：
　　 （1）骨髓检查：浆细胞10%～30%。
　　 （2）单克隆蛋白尖峰存在，但少于上述标准。
　　 （3）X线检查有溶骨性损害。 
　　 （4）正常IgM<0.5g/L, IgA<1g/L, IgG<6g/L。
　　 （四）鉴别诊断
　　 多发性骨髓瘤应与下列疾病鉴别：①浆细胞增多症。②原发性巨球蛋白血症和重链病。③良性单克隆巨球蛋白病（BMG）。④老年性骨质疏松。⑤骨转移癌。
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